通常将发病年龄在65岁之前的痴呆称作早发性痴呆。由于发病年龄轻，我们也将这类痴呆称作“年轻痴呆”。有研究表明在已知的“年轻痴呆”分类中，55% 为早发型阿尔茨海默病，11%血管性痴呆，3%额颞叶痴呆，3%帕金森病痴呆，2%路易体痴呆，2%的原发性进行性失语。
案例 —“年轻痴呆”
门诊一位由女儿陪同的61岁男性患者黄先生，大专学历。女儿面无表情的描述着黄先生的病情，显得例行公事一样，似乎并不紧张黄先生的病情。
据女儿讲4年前黄先生经常无缘无故发脾气，和家人的交流越来越少。对家里的事情漠不关心，爷爷生病也不管不问，吃饭的时候不顾及别人，狼吞虎咽。
3年前黄先生说话变得轻佻，不分场合，还在微信上先后联系多名异性，花钱大手大脚。两次乘飞机去广州见网友，前前后后被骗了30多万。家人劝说不但不听，换来的却是黄先生的谩骂甚至大打出手。因此1年半前妻子和黄先生离婚，女儿也搬出去了，留下黄先生独自居住。
往后的日子里，女儿看到黄先生都是在派出所里，因为黄先生多次在公共场合骚扰异性，盗窃财物，去便利店不付钱就吃东西，店员提醒他没付钱黄先生就会脏话连篇的骂店员。
女儿起初认为父亲就是这样一个人，无药可救了。有位警察提醒女儿说黄先生可能有心理疾病，建议她带父亲去医院看看。女儿去派出所次数多了觉得不能这样下去，还是去看看比较好。就这样来到了门诊。
在询问了黄先生的病史后，我们给黄先生做了神经心理评估和磁共振。黄先生MMSE23分，MOC***19分，听觉词汇学习测验在正常范围。TMT连线测试在耗时、错误数、提示次数等均表现较差。磁共振结果显示双侧额叶萎缩，右侧萎缩较左侧明显。初步诊断黄先生是行为变异型额颞叶痴呆（可能）。
由于额颞叶痴呆（FTD）发病年龄相对较早，FTD起病隐匿，早期容易被忽视，很多患者都是因为出现破坏行为后才去医院就诊。这篇文章我们就来介绍一下FTD。
一、什么是额颞叶痴呆？
额颞叶痴呆 (FTD) 是退行性痴呆中发病率仅次于早发型阿尔茨海默病（＜65岁发病）的“年轻痴呆”。额颞叶痴呆诊断后的平均生存年限8-10年，长的可能达到20多年。
FTD主要由于额颞叶变性（FTLD）引起，是一类大脑额叶和/或颞叶神经细胞遭到破坏导致的疾病。FTLD 主要影响人的行为、性格、语言和运动。当FTLD明显影响认知和日常生活/社会功能就会被诊断为FTD。
FTD发病年龄早，通常在 40 至 65 岁之间出现症状。老年人（＞65岁）或更年轻的也会出现，但相对较少。
英国最近报道一位34岁女性先被诊断为抑郁症后修改诊断为“额颞叶痴呆”。这也是英国历史上最年轻的FTD患者。
FTD患病没有明显性别差异，男性和女性均有同等的患病机会。
（一）FTD 常见类型：
FTD常见主要有两种类型，分别是bvFTD和PP***。
- 行为变异型FTD（bvFTD）：这类 FTD 会影响行为和性格。
- 原发性进行性失语（PP***）：失语意味着沟通困难。PP***有两个亚类：进行性非流利性失语，影响说话能力；语义痴呆：语言表达和理解的能力下降。
其它不太常见的 FTD 主要与运动相关，主要包括以下类型：FTD伴运动神经元病，脊髓侧索硬化，皮质基底节变性，进行性核上性麻痹。
（二）FTD可能的病因：
FTD的病因目前还不清楚。研究人员认为FTD的不同亚型可能与几个基因的突变有关。一些FTD患者的脑细胞中存在异常数量或类型的蛋白质，被称为“Pick小体”。以前也将FTD称为匹克氏脑病。
FTD的家族史被认为是唯一的风险，但研究人员发现大多数FTD患者并没有家族史。
神经炎症可能参与了额颞叶痴呆的发生，包括大脑皮质的炎症、小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生和炎症相关蛋白在周围的差异表达。此外，FTD和自身免疫性疾病之间的重叠也提示了神经炎症的作用。
二、额颞叶痴呆有哪些表现？
（一）行为和性格变化（常见于bvFTD）
许多FTD患者会出现异常的行为。主要包括：
- 麻木，自私，缺乏同情心；
- 情绪容易波动，变得易怒和暴躁；
- 行事冲动，经常决策失误，这可能导致容易被骗；
- 脱抑制言行，表现说话粗鲁，举止轻浮，丧失道德规范和约束，容易出现抢劫，盗窃等行为；
- 对人和事物丧失兴趣，丧失动力；
- 重复的行为，例如唱歌、搓手和跺脚等等；
- 食物偏好发生变化，例如突然喜欢甜食；
- 不良的餐桌礼仪，狼吞虎咽，抢食；
- 强迫性的饮食、饮酒和/或吸烟；
- 不注意个人卫生；
- 随着病情的进展，患者可能会变得社交孤立和孤僻。
（二）语言问题（常见于PP***）
FTD常见的语言能力减退主要包括：
- 词语使用错误，例如将称羊为狗；
- 忘记常用的词，因此说话不连贯，重复同样的词语或句子；
- 语速缓慢而犹豫；
- 说话时难以发出正确的语音；
- 词语顺序错误；
- 重复别人说过的话，看上去在模仿别人说话；
- 部分人逐渐丧失语言能力，最终完全不说话。
（三）其它认知功能减退
认知功能减退通常不会出现在额颞叶痴呆的早期阶段，但会随着病情的进展而突出。主要包括：
- 解决问题/执行功能会出现困难；
- 计划、判断和组织能力降低；
- 注意力变得不集中，容易被外界干扰而分心；
- 思维显得死板、不灵活；
- 抽象思维能力下降；
- 难以识别熟悉的人或物体；
- 记忆困难（早期常见）。
（四）躯体症状
在疾病后期阶段，一些额颞叶痴呆患者会出现躯体症状主要包括：
- 动作缓慢、僵硬的动作，类似于帕金森病
- 吞咽困难；
- 小便失禁；
- 大便失禁；
- 如果有脊髓侧索硬化、皮质基底节变性等疾病，会表现出其它的运动症状。
三、额颞叶痴呆相关检查
（一）神经心理评估
简明精神状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知测试（MoC***）、听觉词语学习测验（***VLT）、连线测试（TMT）、威斯康星卡片分类测验（WCST）可以帮助评估认知功能损害，尤其是执行功能。
（二）影像学检查
头颅磁共振或CT检查有助于发现大脑萎缩的部位以及范围，帮助鉴别其它大脑退行性痴呆、脑血管病、肿瘤等可能其它疾病引起的大脑额颞叶问题。
（三）脑脊液检查
当无法与阿尔茨海默病鉴别时，可以考虑脑脊液检查，分析阿尔茨海默病的病理标志物如***β和Tau蛋白水平。
（四）基因检测
部分患者如果需要明确FTD的亚型及合并症，可能需要进行基因检测。
四、额颞叶痴呆治疗
当前没有特定的方法可以治愈或延缓 FTD 的进展，医务人员往往是针对相应的症状进行处理。首先选择非药物治疗方案，在非药物治疗无效的情况下考虑药物治疗。
语言治疗：处理语言障碍和吞咽困难。
物理治疗：可能有助于FTD导致的运动症状。
抗抑郁药：选择性五羟色胺再摄取抑制剂可能有助于改善焦虑情绪，食欲亢进，脱抑制言行，控制强迫行为。
助眠药物：可以帮助缓解失眠和其它睡眠障碍。
抗精神病药物：可能有助于抗抑郁药治疗无效的脱抑制症状和其它精神行为问题。
审核 |王静华
校对 |徐 兰
参考来源：
1.Boeve Bradley F,Boxer ***dam L,Kumfor Fiona et al. ***dvances and controversies in frontotemporal dementia: diagnosis, biomarkers, and therapeutic considerations.[J] .Lancet Neurol, 2022, 21: 258-272.
2.Bright Fiona,Werry Eryn L,Dobson-Stone Carol et al. Neuroinflammation in frontotemporal dementia.[J] .Nat Rev Neurol, 2019, 15: 540-555.
3.Meeter Lieke H,Kaat Laura Donker,Rohrer Jonathan D et al. Imaging and fluid biomarkers in frontotemporal dementia.[J] .Nat Rev Neurol, 2017, 13: 406-419.
4.https://www.nhs.uk/conditions/frontotemporal-dementia/symptoms/
5.https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/dementia/frontotemporal-dementia
基金支持：
1.上海市第五轮公共卫生三年行动计划GWV-9.2
2.上海市银杏基金会
特别声明:本文由上海市精神卫生中心老年科编辑发布!
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